miércoles, 11 de abril de 2012

"CUERPOS DE LEWY", UNA DEMENCIA POCO CONOCIDA

Aunque CUERPOS DE LEWY  sea una demencia poco conocida -- porque su denominación   resulta poco  familiar -- no significa que su incidencia en personas, generalmente de edades avanzadas, sea poco común. En algunos casos, posiblemente  no está debidamente diagnosticada.

He tenido ocasión de encontrar, entre mis recortes de prensa, un interesante artículo que, bajo el título EL RETO DEL PARKINSON,  Miguel Medina (1) publicó hace unos años en el periódico barcelonés "La Vanguardia", y que, sin más preámbulos reproduzco a continuación. 

"Hace casi 200 años que el médico británico James Parkinson  describió por primera vez el cuadro clínico que recibe su nombre. Debieron pasar casi 100 años hasta que en 1913 Lewy observara en los cerebros de víctimas de la enfermedad de Parkinson la presencia de una estructura característica que hoy conocemos como cuerpo de Lewy. Aunque los Cuerpos de Lewy también pueden ocasionalmente estar presentes en cerebros sanos y en alguna otra enfermedad distinta de la de Parkinson, su presencia, número y distribución se consideran esenciales para un  diagnóstico definitivo  de Parkinson. Años más tarde, en 1919, Tretiakoff identificó el origen anatómico de esta patología i la degeneración de una región del cerebro denominada sustancia negra. En los años sesenta en panorama cambió radicalmente gracias al descubrimiento  por parte de Hornykiewics de las bases química de la degeneración de las células de la sustancia negra y que no es otra que un déficit de una sustancia denominada dopamina. Las células dopaminérgicas de la sustancia negra envían normalmente sus señales hacia la corteza motora. De esta manera, la pérdida de  células nerviosas en una pequeña región del cerebro como la sustancia negra afecta a toda una red interconectada de señales a través del cerebro que desemboca en la aparición de los síntomas característicos de la enfermedad; torpeza de movimientos, rigidez y temblor.

El descubrimiento del déficit de dopamina abrió las puertas para el uso  de la levodopa, el precursor natural de la dopamina en el tratamiento  de pacientes con Parkinson. Desde los años sesenta la levodopa ha sido y es el tratamiento de elección más eficaz, combinando hoy en día con otros fármacos que mejoran su eficacia y reducen los efectos secundarios. Pero aunque el tratamiento mejora sustancialmente la calidad de vida, desgraciadamente no afecta al proceso neurodegenerativo en sí mismo, que sigue lenta y progresivamente su curso. En casos avanzados, cuando el tratamiento farmacológico ha perdido su eficacia, se puede plantear el quirúrgico.

Aunque sólo una minoría de los casos de Parkinson son hereditarios, la reciente identificación  de al menos tres de los genes implicados ha significado un gran avance en el conocimiento de los mecanismos  moleculares que determinan la patología. Mutaciones de los genes de la a-sinucleína y de la UCHL1 se heredan  de manera dominante, mientras que sus mutaciones en el gen de la parkina se heredan de forma recesiva y producen una variante de Parkinson juvenil. Aunque aún faltan piezas del puzzle genético, la identificación de los tres genes mencionados apunta hacia un papel relevante de los mecanismos que controlan la degradación  de proteínas celulares que merece un intenso esfuerzo de investigación. La causa última por la que degeneran las células de la sustancia negra que origina la enfermedad de Parkinson aún no se conoce. Sin embargo, los avances científicos de los últimos cinco años nos acercan con gran velocidad al conocimiento de las bases moleculares de esta devastadora enfermedad. Esta es una condición esencial para el posterior desarrollo de estrategias terapéuticas más racionales que consigan modificar el curso de la enfermedad, enaltecer su progresión y eventualmente su cura. Sólo con un firme y renovado impulso de la investigación básica y aplicada se podrá lograr ese objetivo" (2)

(1) Investigador en el Instituto Científico Cavalieri Ottolenghi de la Universidad de Turín.
(2) "La Vanguardia" Domingo, 11 de agosto de 2002. Página 15.

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